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Reporte de caso

Marchiafava bignami: reporte de un caso y revisión de la literatura

Gabriel Miranda-Nava,1 Martha Guadalupe García-Toribio2

1Neurólogo y Neurofisiólogo Clínico adscrito al servicio de Neurofisiología del Centro Médico ABC.
2Médica Neuróloga y residente de segundo año de la subespecialidad de Neurofisiología Clínica en el centro Médico ABC.

Rev Mex Neuroci 2017; 18(6): 98-103

Resumen

INTRODUCCION: Marchiafava-Bignami (MB) en una enfermedad rara caracterizada por degeneración primaria del cuerpo calloso principalmente asociada con consumo crónico de alcohol. Sin embargo, puede ser mimetizada por muchas otras enfermedades que causan lesiones en el cuerpo calloso. Aunque se ha dicho que Carducci fue el primero en reportar un caso de en 1898, esta patología fue originalmente acuñada en honor a los dos patólogos italianos, Ettore Machiafava y Amico Bignami en 1903, quienes describen los síntomas de un hombre italiano con alto consumo de vino tinto. La gran mayoría de los pacientes son varones, entre 40 y 60 años de edad, con historia de alcoholismo crónico y desnutrición. En estos casos la morbilidad y mortalidad son relativamente altos. En 2004 aproximadamente se habían descrito 250 pacientes, de los cuales 200 habían muerto, 30 sufrieron demencia severa y sólo 20 pacientes tuvieron resultados positivos. El tratamiento de MB es aún controversial y muestra resultados variables. Algunos autores han propuesto cierto beneficio con el reemplazo con vitamina B, corticoesteroides y amantadina.

REPORTE DE CASO: Se trata de paciente masculino de 41 años de edad que tiene el antecedente de 15 años de ingesta crónica de alcohol en su modalidad de whisky y ron, llegando a la embriaguez de forma constante; se presenta en el servicio con desorientación, agitación psicomotriz; en la exploración cursa con disartria escandida, así como ataxia y alteraciones a la marcha (en estrella). Al interrogatorio indirecto refiere el familiar que ha presentado olvidos frecuentes que incluso le han ocasionado una problemática laboral y en el manejo de dinero. Se realiza estudio clínico que incluye un minimental test, así como el apoyo de neuroimágen a través de resonancia magnética nuclear de encéfalo, donde se muestran imágenes en FLAIR donde resalta la presencia de desmielinización del cuerpo calloso, así como una discreta afección a sustancia blanca contigua, los estudios de laboratorio son normales y no se detecta otra patología agregada, resaltando incluso la normalidad de las pruebas de funcionamiento hepático o electrolitos séricos.

Abstract

INTRODUCTION: Marchiafava-Bignami (MB) is a rare disease characterized by the primary degeneration of the callosum mainly associated with chronic consumption of alcohol. However, this condition can be mistaken for many other diseases which cause lesions of the corpus callosum. Even though it has told Carducci was the first in reporting a case of MB in 1898, this disease was originally named in honor of two Italian pathologists in 1903, Ettore Machiafava and Amico Bignami, who described the symptoms of an Italian male with excessive consumption of red wine. The majority of patients are male, aged between 40 to 60 years old, with a history of chronic alcoholism and malnutrition. In these cases morbidity and mortality rates are relatively high. In 2004, there were approximately 250 patients described, 200 of them died, 30 were reported with severe dementia and just 20 patients had a positive outcome. The treatment for MB is still controversial and shows changing outcomes. Some authors have proposed some benefits following the administration of vitamin B, corticosteroids and amantadine.

CASE REPORT: A 41-year-old male with a history of 15 years of chronic alcohol abuse drinking whisky and rum; presents disorientation, minor psychomotor agitation; during physical examination the patient presents dysarthry and ataxy. The family member of the patient reports that the patient has presented frequent forgetfulness even causing him labor problems. Nuclear magnetic resonance FLAIR images revealing the presence of demyelination of the corpus callosum, such as a little alteration of the white matter of the brain.

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