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Guía de práctica clínica

Recomendaciones sobre el diagnóstico y tratamiento de la neuropatía motora multifocal

Erwin Chiquete,1 Edwin Steven Vargas-Cañas,2 Noel Isaías Plascencia-Álvarez,3 Luis A. Ruano-Calderón,4 David Gilberto Zúñiga-García,5 Rosa Gabriela Madrigal-Salas,6 Elizabeth León-Manríquez,7 Mónica Edith Salmerón-Mercado,2 Raúl Carrera-Pineda,8 Humberto Juárez-Jiménez9

1 Clínica de Enfermedades Neuromusculares. Departamento de Neurología y Psiquiatría; Instituto Nacional de Ciencias Médicas y de la Nutrición “Salvador Zubirán”; Ciudad de México, México.
2 Clínica de Enfermedades Neuromusculares; Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez”; Ciudad de México, México.
3 Departamento de Neurología. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; Ciudad de México, México.
4 Departamento de Neurología. Hospital General de Durango, Durango, México.
5 Departamento de Neurología. Hospital Regional “General Ignacio Zaragoza”, ISSSTE, Ciudad de México, México.
6 Servicio de Neurología. Hospital StarMédica; Morelia, Michoacán, México.
7 Servicio de Neurología. Hospital Central PEMEX Picacho; Ciudad de México, México.
8 Departamento de Neurología. Hospital General “Doctor Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza, IMSS; Ciudad de México, México.
9 Departamento de Neurología. Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS; Ciudad de México, México.

Rev Mex Neuroci 2018; 19(1): 1-22

Resumen

Introducción. La neuropatía motora multifocal (NMM) es una enfermedad rara que se caracteriza por debilidad progresiva y asimétrica de predominio distal en las extremidades, sin alteraciones de la sensibilidad. Esta enfermedad autoinmune afecta a los nervios periféricos, lo que provoca desmielinización, usualmente con bloqueo de la conducción nerviosa documentable por electroneurografía.

Objetivo. Elaborar una guía sobre definición, diagnóstico y tratamiento de la NMM utilizando la mejor evidencia científica existente y cuando no esté disponible, el consenso de expertos.

Métodos. Un grupo de neurólogos de diferentes instituciones que representan al sistema sanitario mexicano y pertenecientes al grupo de estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Academia Mexicana de Neurología, realizaron una búsqueda en MEDLINE y revisiones sistemáticas Cochrane sobre diagnóstico y tratamiento de la NMM, seleccionando la mejor evidencia disponible clasificando la recomendación de acuerdo al sistema GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation). Las recomendaciones se organizan en enunciados breves y una breve disertación sobre la evidencia científica de la que derivaron.

Recomendaciones. Este panel recomienda utilizar las pruebas y criterios diagnósticos propuestos por la EFNS/PNS (European Federation of Neurological Societies/ Peripheral Nerve Society), mismos que son expuestos en este documento con leves modificaciones. El panel recomienda la inmunoglobulina humana intravenosa o subcutánea en el tratamiento de la NMM. El tratamiento con ciclofosfamida sólo es recomendado como terapia de adición a la inmunoglobulina y no como monoterapia de inicio o sustitución. Potencialmente eculizumab podría ofrecer beneficios como terapia de adición, pero se requiere de más estudios. Rituximab no ha mostrado beneficio en estudios de mayor rigor científico. Otros inmunosupresores o inmunomoduladores tales como metotrexate, azatioprina, ciclosporina o micofenolato de mofetilo no han mostrado beneficios como terapia de adición o en monoterapia, por lo que este panel no recomienda su uso en la NMM. El recambio plasmático no ofrece beneficios y podría asociarse a deterioro clínico, por lo que su uso está contraindicado en pacientes con NMM.

Abstract

Introduction. Multifocal motor neuropathy (NMM) is a rare disease characterized by progressive, distal and asymmetrical weakness in extremities, without sensitivity alterations. This autoimmune disease affects the peripheral nerves, causing demyelination, usually with documentable nerve conduction block by electroneurography.

Objective. To develop a guideline on definition, diagnosis and treatment of the MMN by using the best existing scientific evidence and when not available, expert consensus.

Methods. A group of neurologists from different institutions representing the Mexican sanitary system and pertaining to the Study Group of Neuromuscular Diseases of the Mexican Academy of Neurology met and carried out a MEDLINE and Cochrane systematic search, selecting the best available evidence on diagnosis and treatment and qualifying the recommendations according to the GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) system. The recommendations are organized into short statements supported by a brief dissertation on the scientific evidence supporting the statements.

Recommendations. This panel recommends testing and diagnostic criteria proposed by the EFNS/PNS (European Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve Society) with minor modifications that are described in the present document. The panel recommends human intravenous or subcutaneous immunoglobulin in the treatment of MMN. Treatment with cyclophosphamide is only recommended as an add-on to immunoglobulin therapy and not as monotherapy. Eculizumab could potentially offer benefits as add-on therapy, but more studies are needed. Rituximab has shown no benefit in studies of greater scientific rigor. Other immunosuppressive or immunomodulatory agents such as methotrexate, azathioprine, cyclosporine or mofetil mycophenolate have not been shown benefits as monotherapy or add-on therapy, and thus, this panel does not recommended their use in patients with MMN. Plasma exchange offers no benefit and may be associated with clinical deterioration, and therefore its use is contraindicated in patients with MMN.

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