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Reporte de caso

Reporte de un caso de Hallervorden-Spatz

Sánchez C, Torres K, Vázquez A, Márquez L, Villalobos R, Rodríguez Leyva Ildefonso
Rev Mex Neuroci 2003; 4(2)  : 101-104.
Resumen

La enfermedad Hallervorden-Spatz es un trastorno infrecuente autosómico recesivo que se caracteriza por depósitos de hierro a nivel de los núcleos basales, predomina en las primeras dos décadas de la vida. Clínicamente se manifiesta con disartria, atrofia óptica, temblor, parkinsonismo, alteraciones de la marcha, manifestaciones extrapiramidales, deterioro intelectual y distonía. El diagnóstico se realiza con base en estudios de imagen, siendo la resonancia magnética (IRM) la más adecuada, en la cual se observan imágenes hipointensas a nivel de los núcleos basales con una hiperintensidad central, denominándose como el signo del “ojo de tigre”, que indica depósitos de hierro y degeneración neuroaxonal. El presente caso muestra la evolución diagnóstica y terapéutica de una paciente que presentó una cuadro clínico sugestivo de enfermedad Parkinson juvenil. Posterior a la realización de estudios de imagen los hallazgos fueron compatibles con depósito de hierro a nivel de putamen y globo pálido, lo que condujo a modificación del diagnóstico inicial y se inició la búsqueda de un tratamiento adecuado para una mejor respuesta sintomática.

Palabras clave: Hallervorden-Spatz, núcleos basales, resonancia magnética.
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